Barn hjärnstamsimplantat
Helge Rask-Andersen, professor, överläkare, otokirurgiska sektionen, öron-, näs- och halskliniken helge.
Olika typer av hörselhjälpmedel
Sammanfattat Neurofibromatos typ 2 NF 2 är en sjukdom som i de flesta fall, förr eller senare, leder till total dövhet. Behandling med hjärnstamsimplantat är ett sätt att återställa viss hörsel hos många patienter med denna sjukdom. Med hjärnstamsimplantat omformas ljud till elektriska signaler som stimulerar hörselkärnan direkt i hjärnstammen. Med hjärnstamsimplantat kan patienten uppfatta omgivningsljud, få förbättrad läppavläsning och därmed lättare vidmakthålla röstläge, betoning och artikulation när den egna rösten inte kan förnimmas.
Neurofibromatos typ 2 NF 2 är en sjukdom som i de flesta fall, förr eller senare, leder till dövhet orsakad av bilaterala vestibulära schwannom akustikusneurinom, Figur 1.
Hjärnstamsimplantat kan återge hörsel
Hörselrehabilitering med hjälp av kokleaimplantat fungerar inte eftersom tumören har destruerat hörselnerven. Med hjälp av hjärnstamsimplantat auditory brain stem implant, ABI, som består av bla en elektrodplatta kan man i stället stimulera de centrala hörselbanorna i hjärnstammen. Det första hjärnstamsimplantatet inopererades i Los Angeles, Patienten använder fortfarande implantatet [1].
Det bestod av en enkel glaselektrod som efter ett år byttes ut mot en plattelektrod. Dessa kirurger var närvarande vid den första implantationen i Uppsala , då det sattes in ett flerkanaligt hjärnstamsimplantat som hade utvecklats i samarbete med House Ear Institute i Los Angeles och den australiska implantatfirman Cochlear. Cirka patienter har opererats i Europa och över i USA.
De flesta har erhållit implantat av typen Nucleus ABI eller system som tillverkas av företaget Cochlear. De resultat som rapporterats är förbättrad avläsningsförmåga och uppfattning av omgivningsljud. Hos några patienter har öppen talförståelse erhållits. Nyligen har man i Italien och USA redovisat synnerligen goda hörselresultat på barn som fått hjärnstamsimplantat i stället för kokleaimplantat vid avsaknad av hörselnerv [3, 4].
Genom kokleaimplantat stimuleras kvarvarande nervtrådar i hörselsnäckan, medan vid hjärnstamsimplantat anläggs en elektrodplatta mot hjärnstammens hörselkärna på ytan i laterala delen av fjärde ventrikelns botten.
Dövhet – Wikipedia
Samtliga patienter hade sjukdomen neurofibromatos typ 2, som är huvudindikation för hjärnstamsimplantation. Rapporter från olika delar av världen visar att metoden också kan användas vid dubbelsidiga skallfrakturer då hörselnerven slitits av på båda sidor.
Även barn med missbildade inneröron eller avsaknad av hörselnerv kan behandlas med hjärnstamsimplantat. En preliminär rapport av våra första resultat publicerades i Läkartidningen [5]. Neurofibromatos typ 2 och dövhet Neurofibromatos typ 2 är ett autosomalt dominant nedärvt tumörsyndrom som orsakas av en mutation på tumörsuppressorgenen i kromosom 22 [6]. Karakteristiskt är dubbelsidiga akustikusneurinom, eller vestibulära schwannom, oftast i kombination med intrakraniella och spinala tumörer i form av neurinom och meningiom.
Ependymom och lågmaligna gliom är också vanligt förekommande. Sjukdomen leder oftast förr eller senare till total dövhet på grund av att hörselnerven, som sitter nära balansnerven, destrueras av den många gånger snabba tumörtillväxten. Sjukdomen förekommer i olika former [7, 8] och skiljer sig i tumörväxt och aggressivitet. Med moderna behandlingsmetoder och tidig upptäckt har prognosen förbättrats [9].
Cochleaimplantat – Wikipedia
Uppsala är det största centret i Skandinavien för dessa operationer. Av de 17 opererade patienterna remitterades tre från Norge och en från Island. ABI-tekniken och dess princip Tekniken innebär att en ytlig plattelektrod anbringas mot hjärnstammens yta, där hörselkärnorna är belägna. Implantationen utförs efter tumörexstirpationen, som oftast sker med translabyrintär teknik genom örat.
Principen för hjärnstams- och kokleaimplantat är likartad. Akustiska signaler tas emot av en mikrofon. En elektrisk signal genereras akustiskt från en extern processor som förs vidare Figur 2 till en radiosändare belägen på huden bakom örat Figur 3. Signalen tas emot av en mottagare under huden som är ansluten till en elektrodplatta, placerad mot hörselkärnorna på hjärnstammen Figur 4.